S Sindroma Down adalah suatu kondisi yang berhubungan dengan kelainan kromosom. Biasanya dalam bentuk 3 buah kromosom yang seharusnya sepasang, kromosom no. 21. Insidensi sindroma Down di dalam populasi cukup tinggi, yaitu 2,07%(Biro Statistik, 1980 cit. Noerdin, 1999). Anak-anak penderita sindroma Down biasanya menderita retardasi mental dari ringan sampai berat. Menurut literatur terdapat kelainan gigi dan kelainan lain di dalam rongga mulut yang berkaitan dengan sindroma Down. Tujuan penelitian adalah untuk mengetahui jenis dan frekwensi kelainan di dalam mulut penderita sindroma Down. Subyek penelitian ini adalah untuk mengetahui jenis dan frekwensi kelainan di dalam mulut penderita sindroma Down. Subyek penelitian ini adalah 50 anak penderita sindroma Down di SLB Bagian C Dian Grahita Kemayoran, Jakarta. Hasil dari penelitian ini adalah : 26% subyek memiliki kelainan mikrodontia; 28% hipoplasia; 40% spacing; gigi konus ditemukan pada 30% subyek; hipodontia pada 28% subyek. Def-t pada kelompok usia 4-12 tahun, termasuk pada kategori tinggi (5,12), tetapi DMF-T pada usia kelompok ini termasuk dalam kategori rendah (2,08). DMF-T pada kelompok usia 13- 21 tahun termasuk dalam kategori sedang (2,8). Gingival indeks pada anak-anak ini termasuk dalam kategori sedang. Hasil : umumnya kelainan di dalam mulut pada penderita sindroma Down pada penelitian ini hampir sama dengan yang ditemukan didalam literatur.