P repubertal periodontitis merupakan penyakit yang jarang terjadi, terjadi cepat dan progresif pada anak-anak sebelum usia pubertas, yang mengakibatkan kerusakan jaringan penyangga periodontal pada periode gigi sulung. Banyak kasus prepubertal periodontitis berkaitan dengan berbagai penyakit sistemik termasuk di antaranya adalah Papillon-Lefevre Syndrome (PLS). Periodontitis hebat yang tampak sebagai manifestasi Papillon-Lefevre Syndrome digolongkan sebagai tipe generalized prepubertal periodontitis. Papillon-Lefevre Syndrome (PLS) adalah suatu kelainan autosomal resesif yang dikarakterisasikan dengan lesi hiperkeratosis palmoplantar pada kulit dan peridontitis yang hebat, yang mengakibatkan tanggalnya gigi-geligi baik sulung maupun permanen secara dini. Kerusakan yang terjadi pada prepubertal periodontitis pada Papillon-Lefevre Syndrome disebabkan oleh defisiensi fungsi kemotaksis dan fagositosis dari polimorfonuklear (PMN) neutrofil yang berperan penting dalam mekanisme pertahanan tubuh terhadap serangan bakteri patogen yang menginvasi jaringan periodonsium. Akhir-akhir ini mutasi pada gen Cathepsin C (CTSC) dinyatakan terkait dengan sindroma ini. Mutasi pada gen Cathepsin C merupakan salah satu penyebab cacatnya PMN neutrofil pada penderita Papillon-Lefèvre Syndrome. Prepubertal periodontitis pada Papillon-Lefevre Syndrome membutuhkan perhatian khusus dan kerja sama yang baik antara dokter gigi dan pasien dalam perawatannya. Perawatan dapat dilakukan dengan mencabut gigi-geligi yang terlibat dan menjaga kebersihan rongga mulut sebaik mungkin agar bakteri patogen tidak berkembang dan gigi permanen dapat dipertahankan semaksimal mungkin.